Stwardnienie zanikowe boczne  (ALS)

Efektywność preparatów aminokwasowych przy stwardnieniu bocznym zanikowym

 Stwardnienie zanikowe boczne  (ALS) (lub choroba neuronów ruchowych) to poważna postępująca degeneracyjna choroba systemu nerwowego. Średni czas życia z tą chorobą wynosi trzy do pięciu lat, w około 10% przypadków stwardnienie zanikowe boczne ma łagodny przebieg a życie chorego może być nawet dłuższe.

 
Ze względu na fakt, że przyczyna stwardnienia zanikowego bocznego nie jest znana, nie istnieje leczenie skierowane na przyczynę choroby.
W początkowych stadiach stwardnienia zanikowego bocznego pacjenci są najczęściej leczeni preparatem Rilutek (substancja aktywna ryluzol) wprowadzonym do praktyki klinicznej w roku 1994. Ten preparat inhibuje przetwarzanie glutaminianu – podstawowego pobudzeniowego przekaźnika neuronowego w centralnym systemie nerwowym. O glutaminianie mówi się, że odgrywa rolę w śmierci komórkowej i w ten sposób jest odpowiedzialny za rozpad neuronów ruchowych oraz atrofię przednich rogów rdzenia kręgowego.  Rilutek wydłuża średnią długość życia o trzy miesiącu w stosunku do placebo (patrz SPC preparatu na www.sukl.cz), ale u chorych w późnym stadium tej choroby czas życia i funkcja motoryczna przy terapii ryluzolem znaczeniowo nie różni się od placebo. Koszty miesięczne na to leczenie to około osiem tysięcy koron a leczenie jest pokrywane z ubezpieczenia zdrowotnego tylko w przypadku wąskiej grupy pacjentów.
Innymi możliwościami poprawy stanu są metody wspierające oraz leczenie symptomatyczne. Pacjenci wykonują np. ćwiczenia oddechowe i prowadzą autotrening, zażywają leki przeciwbólowe, miorelaxantia, witaminy grupy E w wysokich dawkach oraz grupy B, kreatynę i koenzym Q10.  
U pacjentów z ALS, na poziomie eksperymentalnym testuje się także wykorzystanie komórek macierzystych. W kilku próbach klinicznych podano pacjentom wewnątrzbłonowo lub wewnątrzrdzeniowo komórki macierzyste. Efekt terapeutyczny nie został jednak jednoznacznie wykazany.
 
Jest wiele metod wspierających chorych z ALS, ich efektywność jest jednakże ograniczona ze względu na progresywny charakter choroby.
 
Inną możliwością poprawy stanu chorych z ALS są kompleksy aminokwasowe. U chorych z stwardnieniem zanikowym bocznym ich podawanie jest bardzo efektywne. Kompleksy aminokwasowe nie wyleczą stwardnienia zanikowego bocznego, ale potrafią wstrzymać lub spowolnić proces degeneracji oraz wyraźnie poprawić jakość życia pacjentów.
 
Preparaty aminokwasowe mają szersze spektrum:
 
 
Kompleksy aminokwasowe pomagają u chorego
 
 
Stwardnienie zanikowe boczne to choroba nieuleczalna. W wielu przypadkach, kompleksy aminokwasowe, mogą przedłużyć życie chorego a przede wszystkim poprawić jakość życia chorego.
 
O stwardnieniu zanikowym bocznym
 
Stwardnienie zanikowe boczne (ALS) jest relatywnie istotną chorobą neurodegeneracyjną, której ryzyko występowania zwiększa się z wiekiem. Częściej występuje u mężczyzn. Choroba może być genetyczna (Dziedziczenie autosomalne dominujące) lub może powstawać sporadycznie. Oznaki choroby są bardzo zmienne i diagnostyka nie jest łatwa, szczególnie w stadium początkowym.
 
W praktyce klinicznej rozróżnia się różne formy:
Najczęstsza jest forma klasyczna – ok. 65% przypadków.
 
Przyczyny stwardnienia bocznego zanikowego nie zostały dotychczas wyjaśnione.  Badano wiele możliwości, jak dochodzi do degeneracji neuronów ruchowych, żadna jednakże nie została potwierdzona.
Do branych pod uwagę czynników należy stres oksydacyjny, toksyczność glutamátergni, rola wapnia, czynniki genetyczne (około 10% pacjentów ma w wywiadzie rodzinnym ALS, a do 70 roku życia zachoruje 90% nosicieli), pod uwagę bierze się także podstawę wirusową lub autoimmunologiczną.
 
Stwardnienie zanikowe boczne na początku przejawia się niespecyficznie. Chorzy odczuwają zmęczenie, mają objawy, które odznaczają się upośledzeniem połykania, cierpią na dyzartrię, mogą mieć problemy oddechowe (przede wszystkim w nocy) lub mieć niewyjaśnione upadki.
 
Diagnoza jest stawiana na podstawie oznak klinicznych. U chorych wykonuje się różne badania dodatkowe, ale ich zadaniem jest raczej wykluczenie innych przyczyn problemów aniżeli potwierdzenie diagnozy. Chorzy są badani pod względem biochemicznym, wykonuje się badanie serologiczne, punkcję lędźwiową, elektromiografię, rezonans magnetyczny mózgu oraz kręgosłupa szyjnego. Ważna jest także spirometria i test mięśniowy w celu obserwacji dalszego przebiegu choroby.
 
W leczeniu stwardnienia bocznego zanikowego wykorzystuje się wiele metod, ale mają one ograniczony efekt. Chorym podaje się Rilutek z ograniczonym efektem, eksperymentalna jest metoda aplikacji komórek macierzystych.
Ważna jest przede wszystkim terapia symptomatyczna. Leczenie jest ukierunkowane na tłumienie boleści, skurczów i stanów kurczowych. Leczenie zawsze trzeba dostosować do stopnia osłabienia mięśniowego i funkcji oddechowych, aby podczas leczenia nie doszło do pogorszenia tych problemów. Fizjoterapia pomaga przy bolesności stawów. U chorych z ALS należy także śledzić stan odżywienia, ponieważ w wyniku upośledzenia połykania może być ograniczone doprowadzenie substancji odżywczych.
Chorzy cierpiący na dysartrię są regularnie kontrolowani, ponieważ dysartria może przejść nawet w anartrię. Chorym udziela się pomocy logopedycznej. Jeszcze przed rozwojem anartrii powinno się ustalić jak chory będzie komunikować się z otoczeniem.
U chorych jest także systematycznie kontrolowany zakres oddechowy oraz oddychanie podczas snu.Łagodne kłopoty może poprawić podwyższona pozycja korpusu podczas snu lub aplikacja tlenu.Inne metody takie jak wspierająca opieka wentylacyjna i sztuczna wentylacja płucna są trudnodostępne.
Nieodłączną częścią opieki nad pacjentem z ALS jest także pomoc psychologiczna.